Армянская болезнь или периодическая болезнь – редкое генетическое заболевание, причина появления которого до сих пор до конца не изучена. Чаще всего ею страдают армяне (отсюда и название), а также турки, евреи (сефарды больше) и арабы.
Кроме того, в последнее время благодаря исследованиям выяснилось, что ген болезни встречается у некоторых народов Средиземноморья – итальянцев и греков. Поэтому ее также называют семейной средиземноморской лихорадкой. Встречается такая проблема и у американцев.
Причины заболевания
Средиземноморскую лихорадку вызывает ген под названием MEFV. Точнее, мутация в этом гене. Проявляется это так: при возникновении в организме какого-либо воспаления процесс разрешения воспаления (препятствует его развитию на уровне тканей) не «запускается». В результате у человека повышается температура и его начинает лихорадить.
Последние исследования выявили интересную закономерность – специалисты пришли к выводу, что основной причиной, провоцирующим болезнь, может быть психосоматика, причем на генном уровне. Кроме того, выяснилось, что пациенты, у которых диагностировали это заболевание, так или иначе подвергались воздействию сильного стресса (кратковременного или длительного), либо страдали депрессией.
Симптомы и их особенности
К основным симптомам армянской периодической болезни относят:
- Повышение температуры до 39-40 градусов одновременно с сильными болями в животе.
- Боли в животе разной интенсивности (могут сопровождаться запорами или небольшим расстройством).
- Боли в груди (обычно болит одна сторона).
- Боли в ногах (иногда).
- Воспаление сустава, чаще всего коленного или голеностопного.
- Высыпания на коже (рожеподобная эритрема).
- Тошнота и/или рвота.
К симптомам, встречающимся редко, относят воспаление мышцы (миозит), воспаление в области мошонки (периорхит), менингит и рецидивирующий перикардит.
Это интересно! Во время приступа многие пациенты наряду с «классическими» симптомами сталкиваются с ночными кошмарами, в которых в основном фигурирует убийство.
В подавляющем большинстве случаев (90%) лихорадка сопровождается болями в животе. Реже – в суставах (примерно у половины больных) и груди (до 40% случаев). Симптомы длятся от 1 до 2-х дней, после чего полностью исчезают. Обычно у человека случается приступ конкретного вида, но иногда они могут «комбинироваться».
Характерный симптом – воспаление одного сустава. Степень воспаления разная – от неприятных ощущений и небольшого отека, до сильных болей, которые не дают ходить. Такой приступ может длиться от 4-х до 14-ти дней. Боли в суставах часто путают с одной из разновидностей артрита или острой ревматической лихорадкой. Сыпь чаще всего появляется у детей – на ногах и в районе суставов.
Специфика семейной средиземноморской лихорадки
Это не инфекционное заболевание – заразиться им нельзя. Человек генетически наследует его от обоих своих родителей (и от отца, и от матери). Причем сами родители им не болеют – они лишь носители мутантной «копии» гена MEFV. Хотя даже если у отца и матери гены нормальные – иногда ребенку может передаться заболевание. Если же «копию» мутантного гена имеет кто-то один – риск передачи заболевания по наследству составляет 50% (редко).
Большая часть людей сталкивается с проблемой еще в детстве – в возрасте до 10 лет. И почти у 90% она проявляется в возрасте до 20 лет. При этом число заболевших девочек меньше, чем мальчиков примерно на 30%.
Поскольку средиземноморская армянская болезнь имеет «расплывчатые» симптомы – ее часто путают с другим болезнями. Так, очень много случаев, когда ее принимали за приступ аппендицита и даже делали операцию, либо за приступ артрита, отравление (если была рвота) или расстройство желудка.
Также бывает, что у ребенка никакой температуры нет, но во время приступа отекают и болят суставы – при этом врачи начинают лечить его от ювенильного идиопатического артрита или ревматической лихорадки.
Число приступов у каждого человека различно. Иногда они случаются по 1-2 раза в месяц и чаще, а проходят естественным путем. При этом даже у одного ребенка их количество и интенсивность могут меняться, а с возрастом – еще и сокращаться.
Какие осложнения может спровоцировать это заболевание
Армянская лихорадка – болезнь достаточно коварная. У детей она может стать причиной проблем с сосудами, таких как васкулит, ПШГ (пурпура Шенлейна-Геноха), а также и УПА (узелковый полиартериит). Еще одно возможное осложнение у детей при отсутствии медикаментозного лечения – развитие амилоидоза.
Лечение периодической болезни
Наиболее эффективным средством профилактического лечения на данный момент считается препарат Колхицин. Прием таблеток позволяет как снизить число и интенсивность приступов, так и полностью их прекратить. Вдобавок, препарат помогает предотвратить развитие у ребенка амилоидоза.
Но здесь есть один важный момент – «Колхицин» необходимо принимать в течение всей жизни. Иначе со временем приступы опять появятся и будут проходить также болезненно, как и до курса лечения. Но поскольку препарат разработан на натуральной основе – четкое следование инструкции и рекомендациям лечащего врача исключает появление побочных эффектов.
Важно! Дети, принимающие «Колхицин» должны не менее двух раз в год (а лучше чаще) сдавать анализы мочи и крови.
Некоторые специалисты также считают, что очень большую пользу и детям, и взрослым, страдающим таким недугом, принесет прохождение курса лечения у хорошего психотерапевта.